📌 حكاوي د. أطفال //د. ماجد المبشر يكتب : يعني شنو طفلك جاهو صفار فجأة بعد أكل فول؟ أو بعد ما أخد دوا معين؟
د. ماجد المبشر
جالينوس الطبي الصحة من لدن خبير
📌 حكاوي د. أطفال //د. ماجد المبشر يكتب : يعني شنو طفلك جاهو صفار فجأة بعد أكل فول؟ أو بعد ما أخد دوا معين؟
✍️د. ماجد المبشر
⚠️ طفلك جاهو صفار فجأة بعد أكل فول؟ أو بعد ما أخد دوا معين؟
🎯 الليلة بنتكلم عن:
🍀 نقص إنزيم G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)
🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻🔻
🎯 شنو هو نقص إنزيم G6PD؟
دا مرض وراثي شائع، بيأثر على إنزيم مهم جداً موجود جوة كريات الدم الحمراء.
🧬 الإنزيم ده شغلتو يحمي كريات الدم الحمراء من المواد المؤكسدة.
ولو الإنزيم ده ناقص، أي محفز بسيط زي: 🥜 الفول 💊 بعض الأدوية 🤒 أو حتى العدوى
ممكن يخلي كريات الدم الحمراء تتكسر بسرعة، ويحصل:
🩸 Hemolytic Anemia (تكسر في الدم)
وأشهر أعراضو: 💛 صفار مفاجئ 😴 تعب شديد 🚽 بول غامق زي لون الكوكاكولا.
════════════════════
👶 منو الأكتر عرضة؟
🔴 الأولاد أكتر من البنات، لأن المرض مرتبط بالكروموسوم X.
🔴 البنات الحاملات للمرض ممكن تظهر عندهن أعراض خفيفة.
🔴 منتشر وسط الناس من: ▪️ أفريقيا. ▪️ حوض البحر الأبيض المتوسط. ▪️ آسيا. ▪️ الشرق الأوسط.
ولو في زول في العائلة عندو نفس المشكلة، احتمال الطفل يطلع عندو أعلى.
════════════════════
🧠 الأنواع
1️⃣ النوع الأفريقي (A-)
✅ غالباً أخف.
التكسر بحصل بعد التعرض للمحفز، وبعدها الجسم بعوض بكريات دم جديدة، وبقف لوحدو في أغلب الحالات.
2️⃣ النوع المتوسطي (Mediterranean)
⚠️ أشد خطورة.
حتى كمية بسيطة من المحفز ممكن تعمل تكسر شديد.
وممكن يحصل Favism بعد أكل الفول، وفي بعض الحالات يكون التكسر مزمن.
════════════════════
🚨 الأعراض أثناء نوبة التكسر
💛 صفار بيظهر فجأة. 🤍 شحوب شديد. 🚽 بول غامق زي الكوكاكولا. 😴 خمول وتعب شديد. ❤️ سرعة في دقات القلب. 😮💨 ضيق في التنفس. 🩺 أحياناً تضخم في الطحال. 🌡️ ممكن تكون في حرارة خفيفة.
════════════════════
🧪 كيف بنشخصو؟
✅ CBC
الهيموغلوبين منخفض.
Reticulocytes مرتفعة لأن الجسم بحاول يعوض.
✅ Peripheral Blood Smear
Bite cells ⭐
Heinz bodies ⭐ (بتظهر بصبغة خاصة).
Spherocytes.
Fragmented RBCs.
✅ Indirect Bilirubin بيرتفع بسبب تكسر الدم.
✅ Haptoglobin بيكون منخفض شديد.
✅ Urine Analysis
Hemoglobin في البول.
Urobilinogen مرتفع.
✅ G6PD Enzyme Assay ⭐⭐⭐
دا أهم فحص لتأكيد التشخيص.
⚠️ لكن لو اتعمل أثناء النوبة الحادة ممكن يطلع طبيعي بالخطأ، لأن كريات الدم الجديدة فيها كمية كويسة من الإنزيم.
عشان كده بنعيد الفحص بعد حوالي 3 شهور.
✅ Direct Coombs Test بيكون سلبي، وده بيساعد نستبعد تكسير الدم المناعي.
════════════════════
🚑 العلاج
⭐ أهم حاجة:
✋ وقف السبب فوراً
لو كان: 💊 دوا. 🥜 فول. 🤒 أو عدوى.
💧 سوائل كويسة
عشان نحافظ على الكلى من تأثير الهيموغلوبين.
وأحياناً بندي بيكربونات لتقليل ترسب الهيموغلوبين في الكلى.
🩸 نقل دم
لو الأنيميا شديدة جداً أو الطفل عندو أعراض خطيرة.
💡 Phototherapy
لو الصفار شديد، خصوصاً في الأطفال حديثي الولادة.
🔄 Exchange Transfusion
نادراً، لو الصفار شديد جداً وخايفين على المخ.
💊 Folic Acid
1 mg يومياً في الحالات المزمنة، عشان يساعد الجسم يكون كريات دم جديدة.
════════════════════
🚫 الحاجات البتثير التكسر ولازم نتجنبها
🥜 الفول (أشهر سبب).
💊 بعض الأدوية، زي:
Primaquine.
Sulfonamides (زي Co-trimoxazole).
Nitrofurantoin.
جرعات عالية من Aspirin.
Rasburicase.
Methylene blue.
🪲 النفثالين (الكور الطارد للحشرات).
🤒 أي عدوى فيروسية أو بكتيرية، لأنها برضو ممكن تعمل نوبة تكسر.
